Całe ciało w kurzajkach, czyli Dysplazja Lewandowsky’ego/Lutza

Wyobraź sobie, że Twoja skóra, zamiast być gładką i jednolitą, pokrywa się licznymi zmianami przypominającymi kurzajki, nie tylko na dłoniach czy stopach, ale niemal na całym ciele. Brzmi jak scenariusz z horroru? Dla osób cierpiących na dysplazję Lewandowsky’ego/Lutza to niestety codzienność. Ta rzadka genetyczna choroba skóry, choć mało znana, ma ogromny wpływ na życie pacjentów, a jej zrozumienie jest kluczowe dla odpowiedniej opieki i wsparcia.

Co to jest dysplazja Lewandowsky’ego/Lutza?

Dysplazja Lewandowsky’ego/Lutza to dziedziczna choroba skóry, która charakteryzuje się zwiększoną podatnością na rozwój płaskich brodawek oraz rogowaceń naskórka, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp. Jest spowodowana mutacjami w genach EVER1 i EVER2, które odgrywają rolę w odporności komórkowej na wirusy brodawczaka ludzkiego (HPV). To sprawia, że osoby z tą dysplazją są niezwykle wrażliwe na zakażenia HPV, co prowadzi do powstawania rozległych zmian skórnych.

Kluczowe cechy i objawy

Głównym objawem dysplazji Lewandowsky’ego/Lutza są liczne brodawki płaskie (verrucae planae) o różnej wielkości, które mogą pojawiać się na całym ciele, ale najczęściej lokalizują się na twarzy, szyi, tułowiu i kończynach. Dodatkowo, charakterystyczne są ogniska hiperkeratozy (nadmiernego rogowacenia) na dłoniach i podeszwach stóp, które mogą być bolesne i utrudniać codzienne funkcjonowanie. W niektórych przypadkach mogą występować również zmiany w obrębie błon śluzowych. Ciekawostka: Zmiany skórne często pojawiają się już w dzieciństwie i nasilają się z wiekiem, a ich wygląd może być mylący, przypominając zwykłe kurzajki, jednak ich rozległość i uporczywość są znacznie większe.

Jak diagnozuje się to schorzenie?

Diagnoza dysplazji Lewandowsky’ego/Lutza opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym – charakterystycznych zmianach skórnych oraz ich rozległości. Potwierdzenie może nastąpić poprzez badanie histopatologiczne wycinka skóry, które ujawnia typowe cechy dysplazji. Współcześnie kluczową rolę odgrywają badania genetyczne, które identyfikują mutacje w genach *EVER1* i *EVER2*, ostatecznie potwierdzając diagnozę i pozwalając odróżnić ją od innych schorzeń skórnych.

Potencjalne powikłania i ryzyko

Najważniejszym i najbardziej niebezpiecznym powikłaniem dysplazji Lewandowsky’ego/Lutza jest znacznie zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów skóry, szczególnie raka płaskonabłonkowego (SCC) oraz rzadziej raka podstawnokomórkowego. Zmiany te często rozwijają się na podłożu brodawek, zwłaszcza tych eksponowanych na słońce. Z tego powodu regularne kontrole dermatologiczne są absolutnie niezbędne dla wczesnego wykrycia i leczenia potencjalnych zmian nowotworowych. Aspekt psychologiczny: Rozległe zmiany skórne mogą prowadzić do znacznego dyskomfortu estetycznego, problemów z samooceną i izolacji społecznej, co wymaga odpowiedniego wsparcia.

Zarządzanie i opieka nad pacjentem

Niestety, na chwilę obecną nie ma lekarstwa na dysplazję Lewandowsky’ego/Lutza. Leczenie jest objawowe i ma na celu kontrolowanie zmian skórnych oraz zapobieganie powikłaniom. Metody leczenia brodawek obejmują:

• Krioterapia (zamrażanie ciekłym azotem).
• Leczenie laserem.
• Miejscowe preparaty złuszczające (np. kwas salicylowy, retinoidy).
• W przypadku zmian nowotworowych – chirurgiczne usunięcie.

Kluczowa jest ochrona przed słońcem: unikanie ekspozycji, stosowanie kremów z filtrem UV, noszenie odzieży ochronnej. Regularne wizyty u dermatologa, co najmniej raz w roku, a często częściej, są obowiązkowe dla monitorowania zmian i wczesnego wykrywania nowotworów.

Życie z dysplazją: Wsparcie i perspektywy

Ważne jest, aby pacjenci z dysplazją Lewandowsky’ego/Lutza otrzymywali wsparcie psychologiczne. Terapia może pomóc w radzeniu sobie z wyzwaniami estetycznymi i emocjonalnymi, poprawiając jakość życia. Istnieją grupy wsparcia oraz organizacje pacjentów, które oferują cenne informacje i możliwość wymiany doświadczeń, co jest nieocenione w radzeniu sobie z rzadkimi chorobami. Badania nad tą chorobą wciąż trwają, a rozwój terapii genowych czy nowych metod leczenia może w przyszłości przynieść nadzieję na skuteczniejsze rozwiązania.

Dysplazja Lewandowsky’ego/Lutza to poważne schorzenie, które wymaga kompleksowej opieki i świadomości. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek niepokojących zmian skórnych, zwłaszcza tych rozległych i utrzymujących się, konsultacja z lekarzem dermatologiem jest absolutnym priorytetem. Tylko profesjonalna diagnoza i indywidualnie dobrane leczenie mogą zapewnić optymalne zarządzanie chorobą i poprawić jakość życia pacjentów.