Zespół Schoenleina/Henocha, przyczyny, objawy, leczenie

Czy kiedykolwiek spotkałeś się z tajemniczą wysypką, która nie blednie pod naciskiem, a do tego towarzyszy jej ból stawów i brzucha? Jeśli tak, możliwe, że miałeś do czynienia z Zespołem Schoenleina/Henocha, schorzeniem, które choć brzmi skomplikowanie, jest stosunkowo często diagnozowane, zwłaszcza u dzieci. Poznajmy bliżej tę intrygującą chorobę, jej przyczyny, objawy i skuteczne metody leczenia, aby lepiej zrozumieć, jak sobie z nią radzić.

Czym jest Zespół Schoenleina/Henocha?

Zespół Schoenleina/Henocha (ZSH), znany również jako purpura Henocha-Schönleina lub zapalenie naczyń związane z IgA, to autoimmunologiczna choroba zapalna małych naczyń krwionośnych. Charakteryzuje się odkładaniem przeciwciał IgA w ścianach naczyń, co prowadzi do ich zapalenia i uszkodzenia. Najczęściej dotyka dzieci w wieku przedszkolnym i wczesnoszkolnym, choć może wystąpić również u dorosłych. Jest to schorzenie niezakaźne i zwykle ma przebieg samoograniczający się, choć w niektórych przypadkach może prowadzić do poważnych powikłań.

Krótka historia nazewnictwa

Nazwa choroby pochodzi od nazwisk dwóch niemieckich lekarzy: Eduarda Henocha i Johanna Schönleina, którzy w XIX wieku niezależnie opisali jej charakterystyczne objawy. Zespół Schoenleina/Henocha był jednym z pierwszych zapaleń naczyń sklasyfikowanych jako odrębna jednostka chorobowa.

Przyczyny Zespołu Schoenleina/Henocha

Dokładna przyczyna ZSH pozostaje nieznana, jednak uważa się, że jest to reakcja autoimmunologiczna wywołana przez różne czynniki. Organizm, zamiast zwalczać patogeny, zaczyna atakować własne naczynia krwionośne. Najczęściej obserwowanymi czynnikami wyzwalającymi są:

• Infekcje górnych dróg oddechowych: Wirusowe lub bakteryjne (zwłaszcza paciorkowcowe) infekcje są najczęstszym poprzedzającym czynnikiem. Uważa się, że około 75% przypadków ZSH poprzedza infekcja w ciągu kilku tygodni.
• Niektóre leki: Rzadziej, leki takie jak antybiotyki czy niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) mogą być związane z wystąpieniem ZSH.
• Szczepienia: W bardzo rzadkich przypadkach, szczepienia mogą być czynnikiem wyzwalającym.
• Ugryzienia owadów: Zdarza się, że reakcja na ugryzienie może poprzedzać wystąpienie objawów.
• Ekspozycja na zimno: Niektórzy badacze sugerują związek z niskimi temperaturami.

Warto podkreślić, że ZSH nie jest chorobą genetyczną, choć u osób z pewnymi predyspozycjami genetycznymi może występować częściej. Nie jest również zaraźliwy.

Objawy Zespołu Schoenleina/Henocha

Objawy ZSH mogą być różnorodne, ale najczęściej tworzą charakterystyczną "triadę" lub "tetradę", obejmującą skórę, stawy, przewód pokarmowy i nerki. Zazwyczaj pojawiają się w określonej kolejności, choć nie jest to regułą.

Charakterystyczne objawy

1. Wysypka (purpura): Jest to najbardziej rozpoznawalny objaw, występujący u wszystkich pacjentów. Początkowo może wyglądać jak małe czerwone plamki (plamki rumieniowe), które szybko przekształcają się w wyczuwalne grudki (purpura plamisto-grudkowa), a następnie w wykwity krwotoczne, które nie bledną pod naciskiem (tzw. purpura palpacyjna). Najczęściej lokalizuje się na pośladkach, kończynach dolnych (udach i podudziach), a także na łokciach.
2. Ból stawów (artralgia/zapalenie stawów): Dotyczy około 75% pacjentów. Zazwyczaj obejmuje duże stawy, takie jak kolana i kostki, rzadziej nadgarstki i łokcie. Ból może być silny, prowadzić do obrzęku i utrudniać poruszanie się, ale co istotne, nie prowadzi do trwałych uszkodzeń stawów.
3. Ból brzucha: Występuje u około 50-75% chorych. Może mieć charakter kolkowy, być bardzo silny i towarzyszyć mu nudności, wymioty, a nawet krwawienie z przewodu pokarmowego (widoczne jako krew w stolcu). W rzadkich przypadkach może dojść do wgłobienia jelit, co jest stanem nagłym wymagającym interwencji chirurgicznej.
4. Zajęcie nerek (nefropatia): Jest to najpoważniejsze powikłanie, występujące u 20-50% pacjentów, zwłaszcza u dorosłych. Może objawiać się obecnością krwi (hematuria) i białka (proteinuria) w moczu, co świadczy o zapaleniu kłębuszków nerkowych (glomerulonefritis). W większości przypadków jest łagodne i samoograniczające się, ale u niewielkiego odsetka może prowadzić do przewlekłej choroby nerek, a nawet niewydolności nerek.

Inne, rzadsze objawy

• Obrzęk moszny lub jąder u chłopców.
• Bóle głowy, drgawki (rzadko, w przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego).
• Gorączka, ogólne osłabienie.

Objawy mogą występować w różnej kolejności i nasileniu. Ważne jest, aby w przypadku podejrzenia ZSH, zwłaszcza gdy pojawia się charakterystyczna wysypka i ból stawów lub brzucha, natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Leczenie Zespołu Schoenleina/Henocha

Leczenie ZSH jest przede wszystkim objawowe i wspomagające, ponieważ w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie. Kluczowe jest monitorowanie stanu pacjenta i zapobieganie powikłaniom.

Podstawowe strategie leczenia

1. Odpoczynek: Zalecany jest odpoczynek, zwłaszcza w ostrej fazie choroby, aby zmniejszyć obciążenie organizmu.
2. Nawodnienie: Utrzymanie odpowiedniego nawodnienia jest ważne, szczególnie przy bólach brzucha i wymiotach.
3. Leki przeciwbólowe:
   • Dla złagodzenia bólu stawów i brzucha można stosować paracetamol.
   • Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen, mogą być używane z ostrożnością, zwłaszcza gdy nie ma objawów zajęcia nerek, ze względu na ich potencjalny wpływ na nerki.
4. Kortykosteroidy: W przypadkach ciężkiego bólu brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego lub poważnego zajęcia nerek, lekarz może zalecić podawanie kortykosteroidów (np. prednizonu). Leki te działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, pomagając kontrolować reakcję autoimmunologiczną.
5. Monitorowanie nerek: Regularne badania moczu i krwi (ocena funkcji nerek) są kluczowe, aby wcześnie wykryć i monitorować zajęcie nerek. W przypadku poważnej nefropatii, może być konieczna konsultacja z nefrologiem i bardziej intensywne leczenie.
6. Inne interwencje: W bardzo rzadkich i ciężkich przypadkach, takich jak wgłobienie jelit, może być konieczna interwencja chirurgiczna.

Rokowanie i monitorowanie

Rokowanie w Zespole Schoenleina/Henocha jest zazwyczaj bardzo dobre, a większość pacjentów wraca do pełnego zdrowia bez długotrwałych konsekwencji. Objawy skórne i stawowe zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni. Najważniejszym aspektem jest długoterminowe monitorowanie funkcji nerek, które może być konieczne przez okres do roku lub dłużej po ustąpieniu innych objawów, aby wykluczyć rozwój przewlekłej choroby nerek.

Warto pamiętać, że ZSH może nawracać, choć nawroty są zazwyczaj łagodniejsze niż początkowy epizod. Regularne wizyty kontrolne u lekarza są kluczowe dla zapewnienia zdrowia i spokoju ducha.